一对父母带着11岁的女儿到医院就诊，孩子说是看东西重影，还总觉得头晕。刚进医院时，夫妻俩并不清楚该挂哪个科，是医生提醒他们才去了神经外科。

病因很快被找到。女孩右侧中脑被盖里藏着一颗海绵状血管瘤，而且瘤体内部已经出现了新鲜的出血，出血边上还能看见清楚的脑水肿（图A、B、C）。

术前MRI（图A/B/C），示右侧中脑被盖海绵状血管瘤伴新鲜瘤内出血及周围明显水肿

这一回急性出血，11岁的女孩只能留院观察。

瘤子本身不算大，麻烦的是位置——它长在脑干里头。说得再准些，它其实位于中脑。中脑体积虽小，却塞满了各种要害结构。眼球怎么转动、身体怎么运动和感知、还有意识、听觉与视觉反射等许多功能，都跟这里的神经核团、传导束绑在一起。

拿解剖来说，中脑还能划成不同的小区，平时老被念叨的，无非顶盖和被盖这两块。顶盖趴在中脑背侧，主要有上丘和下丘，管着视觉、听觉反射这类功能。被盖那儿完全是另一番模样，里头分布着好几种脑神经核团，以及重要的上行、下行传导束，跟肢体运动、体感、眼球转动以及自主神经功能等都绑得紧。

这女孩的血管瘤偏巧落在右侧中脑被盖。最终，担心孩子情况继续变坏的爸妈，决定做开颅手术。开完刀MRI上看，那颗海绵状血管瘤已经被整颗切掉（图D、E、F），操刀的正是巴特朗菲教授。

术后MRI（图D/E/F），示右侧中脑被盖海绵状血管瘤完整切除，周围含铁血黄素沉着位于正常脑实质内

周边那些含铁血黄素的沉着，落在正常脑实质里，并不算病变。

女孩术后恢复得挺好，没添上什么新的神经功能缺失。这个病例出自巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授等人编写的《Textbook of Pediatric Neurosurgery》里《Cavernomas》（海绵状血管瘤）这一章。

初出血与反复出血，手术结局差多少？

不少人会有这样的念头：脑干里的海绵状血管瘤属于良性、不会恶变，只要切掉就能好，那头回出血就去开刀，和反复出了血再去开刀，应该也差不了多少吧。可头回出血后就手术，跟反复出血后才手术，真的没有区别吗？

在巴特朗菲教授接诊过的所有患者里，有不少人都经历了一次又一次的出血和后遗症纠缠，一年接一年反复在脑干出血，把视力、肢体运动和感觉功能一点点拖垮，把日常和工作全搅乱了。我们就碰到过一位20岁查出脑干海绵状血管瘤、一直拖到60岁才由巴教授开刀的患者。走路不稳、精神紧绷、离不了人看护——这些问题哪怕手术做成功了，也未必能完全缓过来，让患者同时挨了身体和精神两方面的重锤。

反过来看，头回出血、也没显出明显症状的患者，恢复起来用时更短、状态也更好，就像上面那位11岁女孩，以及下面这两名少年。

19岁的阿朔，只是因为头痛、头昏，才查出了脑干延髓海绵状血管瘤。「阿朔：一个人不太能接受这个事情，刚查出来是非常痛苦和煎熬的，书也读不进去，甚至饭都吃不下。在那一刻我就觉得时间好慢，我希望要么我赶紧做手术，要么这个事情赶紧结束，给我一个定论。」勇敢跟病较劲的少年，全力撑他的父母，最终手术顺顺当当做完。

22岁的阿豪，同样得了脑干海绵状血管瘤。「阿豪：我这么年轻，保守是肯定是不可能保守太长时间的，感觉整个人都会抑郁的，整天都过着这种提心吊胆的日子。当我坚定地选择了手术。家里人也是支持我的想法。我确定了手术，现在已经恢复的跟正常人一样了。」

脑海绵状血管瘤手术的4个细节

手术的核心目标，是完整拿掉病变，又不给病人添上明显的并发症。这一点靠术前精心设计的个体化方案就能实现。论手术入路和显微操作，海绵状血管瘤的开刀，跟别的脑内病变开刀比，并没什么两样。不过，下面这四点值得多留神：

1、这类瘤子是良性的，通常分化得不错，能从周围脑组织里剥出来。只要台上不闹出意外，开完刀脑子肿起来的可能很低。所以完全可以通过微创入路把它安全切掉，而入路得按病变的位置和特点在术前就规划妥当。碰到功能区，神经导航几乎是必选项。微创的目的说到底是为了护神经，主要靠缩短手术路径、尽量少牵拉脑组织来达成，顺便也顾到保骨和美观。

2、神经导航对打通小的、或者位置深的海绵状血管瘤特别管用。把开刀前的规划和模拟、台上的解剖定位、绕开要紧的神经血管结构、还有评估切干净没有，都交给影像引导下的神经导航去完成，是它的主要任务。深部的海绵状血管瘤，切除时容易受脑变形牵连，造成导航上的"脑移位效应"，这时可能得在术中更新。拿到更新最好的办法是术中MRI，它既能做影像刷新，对判断有没有残留也很有用。另有一种办法，是让术中超声和神经导航打成一片。海绵状血管瘤在超声下其实相当显眼，是术中辨认它们的简便快招。跟导航一结合，就能给出很好的实时术中更新，让主刀始终不迷路，也能估出切除了多少。碰到特定情况，内镜在术中搭把手，是再降残留风险的又一好法子。

3、碰上深部或者会诱发癫痫的海绵状血管瘤，除了可能用上的神经导航和术中MRI，如今碰到脑干或基底节长了海绵状血管瘤，也常规在术中监测下开刀。为此长期沿用的方法是：连续刺激体感诱发电位、用高电压去刺激穹窿以引出运动诱发电位、以及刺激脑干听觉诱发电位。另外，术中皮质电图在致痫性海绵状血管瘤身上也用得很成功。把病灶边上的含铁血黄素那圈切了，跟术后癫痫好转比例往上走有关，所以好几位作者都主张，只要皮质下海绵状血管瘤还伴着癫痫，就顺手把它切了。那些不惹癫痫的皮质下海绵状血管瘤，要不要预防性切这圈还有争论；可一旦长在脑干，就必须绕开它。不过，在盯住那些含铁血黄素沉积的实质之前，先得把病变切干净，这事怎么强调都不过分。

4、最棘手的要数钻进脑干的那些海绵状血管瘤，上面说的策略、规矩和手法全都得用上。这类瘤子通常等到出血引起神经功能一步步变差时才处理。开刀是为了挡住再出血的危险；所以要想尽办法完整切除，又不给患者添新的神经缺损。要做到这点，得把有症状的孩子转去有经验的中心。一个转诊中心的底气，不只来自合格的神外团队，还来自专门的儿科手术、麻醉、重症监护和康复队伍，以及能做全套术中电生理监测的神经生理团队。手术应当放在足量用了类固醇之后做，好让病灶周边的水肿被吸收，血肿慢慢机化、部分回缩。开刀前得靠细致的影像评估好好规划，搞清瘤子的大小和落点，并把它跟出血的那一块分开。DTI纤维束成像已被证实在认出皮质脊髓束和感觉束上很准，所以特别适合放进术前规划。

后记

为了让孩子能健康成长，这一回他们选了手术。也想告诉更多处境相近的病友：每个患者都该把看病的主动权握在自己手里，趁还有机会挑的时候，可以挑更好的。一旦陷入被动，预后就难以预料了！

常见问题

问：脑干海绵状血管瘤一定要马上手术吗？

答：并非都要立刻开刀。良性、未出血且没明显症状者可先观察；一旦出血造成神经功能进行性损害，或反复出血拖累视力、肢体功能，手术是预防再出血、保功能的关键手段。

问：头回出血就手术和反复出血后手术，差别大吗？

答：差别明显。头回出血且无症状者恢复更快、状态更好；反复出血经年累月可造成视力、运动感觉障碍，部分即便手术成功也难完全缓解，身体精神双重受创。

问：脑干海绵状血管瘤手术风险是不是很高？

答：位置深、紧贴神经核团与传导束，难度确实高。但靠术前神经导航、术中MRI或超声、电生理监测（体感/运动/脑干听觉诱发电位）和DTI纤维束成像规划，有经验的中心可安全全切。

问：手术能切干净吗？

答：目标是完整切除且不添明显并发症。术中MRI、超声整合导航及内镜辅助都能压低残留风险；脑干海绵状血管瘤须避免切除周围含铁血黄素环。

问：儿童脑干海绵状血管瘤去哪手术更好？

答：建议转去有经验中心，其底气不只靠神外团队，还包括儿科手术、麻醉、ICU、康复及完整术中电生理监测团队，术后配合类固醇促水肿吸收、血肿回缩。